Паркинсонизм-плюс. Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — одно из серьезнейших заболеваний группы паркинсонизм-плюс.

Напомню, поему выделяют отдельную группу таких заболеваний и почему их так называют. Они относятся к нейродегенеративным заболеваниям (так же как болезнь Паркинсна и болезнь Альцгеймера), то есть в головном мозге наблюдается непрерывно прогрессирующая дегенерация (атрофия) клеток головного мозга. Причина – накопление особых белков, альфа-синуклеина (как в случае, наприемр, с болезнью Паркинсона), или тау-белка (как в случае с ПНП).

«Паркинсонизм-плюс» – потому что нейроны погибают практически одновременно в нескольких, разных областях головного мозга. Это приводит к почти одновременному появлению нескольких, разных симптомов и синдромов (кроме синдрома паркинсонизма, как в случае с болезнью Паркинсона). Например нарушение речи, нарушение глотания и поперхивание при приеме пищи, неустойчивость при ходьбе и ранние падения, нарушения движений глаз, снижение памяти и раннее развитие деменции.

Сравните – при болезни Паркинсона долгое время единственным выраженным проявлением остается синдром паркинсонизма (замедленность, мышечная скованность, тремор покоя). А остальные симптомы (деменция, падения, проблемы с глотанием и с речью) если и появляются, то значительно позже.

Проблема в том, что зачастую в первые 1-2 года развития любого нейродегенеративного заболевания мы никогда не можем быть уверены в диагнозе и нередко, с течением времени, появляются новые симптомы, которые могут заставить пересмотреть диагноз в сторону другого, более злокачественного и агрессивно протекающего заболевания из группы паркинсонизм-плюс.

Основной, часто встречающийся симптом ПНП – нарушение движений глаз. Пациенту становится трудно двигать глазами, особенно верх и вниз. Это становится заметным при вынужденном положении головы и шеи (с немного задранным вверх носом) и особенным выражением лица пациента (с приподнятыми наверх, как будто удивленными бровями, и редким миганием). При этом чтобы посмотреть в стороны или наверх приходится поворачивать голову, что всегда затруднительно при ПНП –  ведь за счет выраженной скованности в мышцах шеи, повороты головой становятся очень затрудненными.

К сожалению, лечение при прогрессирующем надъядерном параличе не всегда приносит клинический эффект и улучшение. Это происходит потому, что дофаминергический дефицит не является ведущим в патогенезе этого заболевания, как при болезни Паркинсона. Поэтому противопаркинсонические таблетки, если и помогают, то эффект небольшой и чаще – при применении больших доз. Поэтому общей рекомендацией по лечению ПНП будет использование максимально переносимых доз самого эффективного препарата (леводопы).

Поэтому очень важным в введении пациента ПНП является клиническая реабилитация и выявление/лечение всех симптомов. Это значит – профилактика гиподинамии и скованности, ЛФК (активная и пассивная), массаж, профилактика падений и использование реабилитационных приспособлений (ходунки, трости, кресла, поручни), диетотерапия, логопедическая и речевая реабилитация и многое другое.

Будьте здоровы!

Гульнара Наилевна Ахмадеева,
кандидат медицинских наук,
невролог паркинсонолог,
Международный медицинский центр им. В.С. Бузаева