Эссенциальный тремор

Содержание раздела:

Причины и возможные факторы риска ²

• Генетические факторы, особенно при семейных вариантах наследования. Полиморфизмы отдельных локусов имеются в 30-70% случаев, среди пациентов с началом заболевания в возрасте до 40 лет — в 80%.
• Средовые факторы. Их роль в развитии заболевания продолжает изучаться.
• Структурные аномалии ствола мозга, мозжечка и неврологические нарушения, однако их роль однозначно не установлена.

Ранние признаки ⁴

• Дрожание, наиболее выраженное во время действий руками, в редких случаях — в ногами.
• Затруднения при выполнении работы руками, например, при письме или использовании инструментов.
• Изменения голоса (дрожание).
• Неконтролируемое кивание головой.

Симптомы ²

1) Дрожание – распространенное, но не единственное нарушение в двигательной сфере. Ниже представлены характерные признаки, позволяющие отличить ЭТ от состояний, сопровождающихся тремором:

• Начало постепенное, может быть более заметным с одной стороны тела и протекать ассиметрично.
• Тремор не является одинаковым по интенсивности в различное время суток, варьирует от низкоамплитудного высокочастотного постурального тремора рук до тремора с гораздо большей амплитудой, который активируется при определенных положениях тела в пространстве и движении, а также усиливается с возрастом. В покое выраженность симптомов уменьшается.
• Чаще всего ЭТ поражает верхние конечности, иногда затрагивает голову и голос, в редких случаях — лицо и туловище. Тремор ног не характерен для ЭТ.
• Дрожание рук и подергивание головы могут усугубляться эмоциональными факторами, кофеином или перепадами температуры.

2) В тяжелых клинических случаях явления тремора могут сочетаться с нарушениями походки и мозжечковыми нарушениями. По предварительным исследованиям, тремор может быть причиной развития деменции.

Эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона.
В чем отличие?

Многие люди связывают тремор с болезнью Паркинсона, но это два различных заболевания, и они отличаются друг от друга по нескольким ключевым признакам:

Тип тремора. Эссенциальный тремор усиливается при активном движении руками, например, когда нужно взять чашку или застегнуть пуговицу. При болезни Паркинсона все наоборот: непроизвольное подрагивание или движения кистей рук наиболее заметно, когда руки находятся в покое.  

Сопутствующие симптомы. Эссенциальный тремор не сопровождается другими нарушениями. Это только дрожь, чаще в руках. В то же время тремор при болезни Паркинсона сопровождается скованностью мышц, замедленностью движений, замедлением ходьбы, сутулостью.

Диагностика ²

Диагноз ЭТ ставится на основании данных клинического исследования. Основными критериями являются:

• Главный критерий — двусторонний тремор рук при отсутствии других признаков неврологических нарушений (за исключением феномена «зубчатого колеса» без ригидности), либо изолированный тремор головы без дистонии.
• Вторичные критерии включают: длительное течение (> 3 лет), семейные формы ЭТ, облегчение дрожания на фоне приема небольших доз алкоголя.

Специфических лабораторных и инструментальных методов исследования для подтверждения диагноза ЭТ не существует, однако они могут применяться для дифференциальной диагностики. Тремор может быть симптомом заболеваний щитовидной железы, а также может быть вызван расстройствами, связанными с употреблением высоких доз алкоголя. Для установки возможных причин дрожания может потребоваться временный отказ от кофеина, алкоголя, а также коррекция дозировки принимаемых лекарственных препаратов. Методы нейровизуализации (КТ, МРТ) могут быть полезны пациентам, у которых имеется подозрение на структурную патологию (болезнь Вильсона, черепно-мозговая травма, инсульт). DaT scan (визуализация стриатальных дофаминовых транспортеров с помощью однофотонной эмиссионной томографии) достоверно позволяет достоверно отличить болезнь Паркинсона от эссенциального тремора.

Короткий тест на выявление эссенциального тремора

Вам понадобиться листочек с ручкой.

Расположите руку так: рука на весу, карандаш под углом 90 градусов к листочку Нарисуйте спираль.

Тест, выполненный здоровым человеком

Тест, выполненный больным эссенциальным тремором

Для точного установления диагноза этого теста, конечно-же недостаточно. Нужна очная консультация с врачом неврологом. 

Лечение эссенциального тремора ^2,5

Существуют эффективные методы лечения, которые позволяют уменьшить выраженность симптомов, однако вылечить ЭТ полностью невозможно.

Лекарственные методы лечения:

1. Бета-блокаторы (Пропранолол). Побочные эффекты: быстрая утомляемость, замедление пульса.
2. Противоэпилептические препараты (Примидон, Габапентин, Топирамат). Побочные эффекты: сонливость, заторможенность.
3. Транквилизаторы (Клоназепам). Побочные эффекты: сонливость, риск зависимости и привыкания.
4. Инъекции ботулотоксина. Их необходимо повторять 2-4 раза в год, они наиболее эффективны для пациентов с тремором головы или голоса. Побочные эффекты: слабость в конечностях.

При неэффективности лекарственной терапии рекомендуется рассмотреть возможность оперативного вмешательства с лечащим врачом.

Хирургические методы лечения эссенциального тремора:

Глубокая стимуляция мозга (Deep Brain Stimulation, DBS)

Метод заключается во вживлении электрического зонда в головной мозг. Под кожей, в районе ключицы, имплантируется нейростимулятор, передающий импульсы по зонду в таламус. Электрическим током подавляются сигналы, которые вызывают дрожание. Недостатками данной операции является инвазивность (электроды приходится опускать к целевой точке, прокалывая ткани мозга, что вызывает необратимые фиброзные изменения), вероятность проникновения инфекции по электродам в головной мозг с риском развития абсцесса мозга или энцефалита. В некоторых случаях анатомические особенности не позволяют точно попасть в целевую точку, и электрическая стимуляция после операции не подавляет тремор. Ношение под кожей электростимулятора и электродов в головном мозге доставляет ощутимые неудобства, поддержание этого оборудования в работоспособном состоянии (настройка стимулятора, замена элементов питания) является экономически затратным.

Таламотомия

Вид оперативного вмешательства на головном мозге, при котором некоторые ядра таламуса мозга подвергаются деструкции. Метод является инвазивным, что увеличивает риск развития интра- и послеоперационных осложнений.

Ультразвуковое лечение фокусированным ультразвуком под контролем МРТ (МРФУЗ, MRgFUS, Neuravive treatment)

Сфокусированные ультразвуковые волны нагревают точку в области таламуса и прерывают нервные связи, которые провоцируют тремор, при этом магнитно-резонансная томография помогает нацелиться на правильную область мозга с точностью в пределах одного миллиметра. Отличительная особенность этого метода, отличающая его от всех остальных подходов – врачи имеют возможность убедиться, в правильную ли точку выполнено прицеливание: нагревание до невысоких температур временно «отключает» нейроны на несколько минут, позволяя проверить, прошел ли тремор? Не появились ли осложнения? Если результат не устраивает врачей — они смещают точку воздействия и вновь проверяют ­симптомы. Прежняя точка при этом вновь «оживает», не получив никаких повреждений. И только обнаружив правильную точку-мишень, хирург наращивает мощность ультразвука и закрепляет достигнутый клинический эффект. Неинвазивность, обратимость изменений в мозге при первичном воздействии на «ткани-мишени» и отсутствие необходимости применения наркоза являются преимуществами выбора данной оперативной методики. Нежелательные клинические проявления, как правило, не влияют длительно на качество жизни пациентов. Непосредственно после операции могут наблюдаться: неустойчивость походки, ощущение покалывания, онемения или несвязная речь. Эти проявления самостоятельно проходят в течение первых дней или месяцев послеоперационного периода по мере естественного восстановления обмена жидкостей в тканях головного мозга.

Двустороннее устранение тремора фокусированным ультразвуком в клинике им. В.С. Бузаева.

Эссенциальный тремор. Неинвазивное лечение фокусированным ультразвуком под контролем МРТ. Нестандартный случай.

Реабилитация

Реабилитация — важная часть лечения эссенциального тремора, так как она способна значительно улучшить качество жизни больного.  Международный медицинский центр им В.С. Бузаева создал Сообщество для пациентов с болезнью Паркинсона «Семицветик», участие в котором будет полезным и для лиц с эссенциальным тремором – одним из схожих с болезнью Паркинсона видов расстройств движения. Его цель — двигательная и социальная реабилитация пациентов, которые столкнулись с этими заболеваниями.

Прогноз ⁵

Эссенциальный тремор не сокращает ожидаемую продолжительность жизни и не является заболеванием, непосредственно приводящим к смерти. Тем не менее, для ЭТ характерно постепенное, медленное прогрессирование в течение многих лет, в редких случаях наблюдается стойкая инвалидизация больного. Иногда симптомы не изменяются со временем, однако при стабильном течении рекомендуем обратиться к нашим специалистам для пересмотра диагноза.

Наиболее частая причина смерти среди больных ЭТ – травматизм, связанный с выраженными проявлениями дрожания.

Как этот материал ищут в сети Интернет: Эссенциальный тремор, что это за болезнь; Эссенциальный тремор, причины; Эссенциальный тремор, как жить; Эссенциальный тремор, как избавиться; Эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона, отличия; Эссенциальный тремор и алкоголь; Эссенциальный тремор и вождение; Эссенциальный тремор и служба в армии; Эссенциальный тремор, ботулинотерапия; Эссенциальный тремор, можно ли работать?; Эссенциальный тремор, возраст дебюта; Эссенциальный тремор во время стресса; Эссенциальный тремор, как определить; Эссенциальный тремор, какие таблетки лучше; Эссенциальный тремор, физиолечение; Эссенциальный тремор, причины.

Список литературы:

¹ International Essential Tremor Foundation.

² UpToDate, Essential tremor: Clinical features and diagnosis.

³ Никифоров А.С. «Неврология. Полный толковый словарь.» (2010).

⁴ The Johns Hopkins University, the Johns Hopkins Hospital, and Johns Hopkins Health System. «Essential Tremor Disorder» (2024).

⁵ International Parkinson and Movement Disorder Society, «Essential Tremor: Essential Facts for Patients» (2024).

Записаться на консультацию невролога в Международном медицинском центре им. В.С. Бузаева® можно по телефону клиники  +7 800 300-84-62

Все об эссенциальном треморе