Болезнь Паркинсона может перейти из нейродегенеративного в системное заболевание

Болезнь Паркинсона может перейти из нейродегенеративного в системное заболевание
Исследователи из Японии впервые обнаружили, что строение связанных с болезнью Паркинсона белковых телец может рассказать нам об их перемещении через структуры головного мозга. Открытые новые данные указывают на то, что болезнь Паркинсона является разновидностью амилоидоза, – это имеет огромное значение для его диагностики, лечения [1].

Предпосылки к проведению исследования:

Болезнь Паркинсона характеризуется накоплением белка, называемого альфа-синуклеином, в клетках головного мозга. Данные белки начинают слипаться друг с другом в нейронах, формируя большие образования, известные как тельца Леви. Тельца Леви вызывают гибель нервных тканей, что ухудшает способность человека двигаться, думать или контролировать эмоции.
В 2003 году нейроанатом Хейко Браак выявил, что люди с болезнью Паркинсона также имеют скопления белка альфа-синуклеина в участках нервной системы, которая контролируют кишечник. Появление этих повреждающих нейрон белков согласуется с некоторыми ранними симптомами болезни Паркинсона, которые включают запоры.
Тельца Леви, в основном, состоящие из белков α-синуклеина (α-syn), являются клиническим субстратом и причиной болезни Паркинсона. Тем не менее, мы еще не до конца понимаем, как и почему они появляются в головном мозге. Используя современные методы визуализации, исследователи из Университета Осаки обнаружили, что данные тельца Леви содержат агрегаты белка α-синуклеина (так называемые амилоидные фибриллы), которые могут распространяться по клеткам мозга. Эти результаты, опубликованные в начале сентября в журнале «Proceeding of the National Academy of Sciences of the United States (PNAS)», подтверждают новую идею о том, что болезнь Паркинсона является разновидностью амилоидоза, который представляет собой группу редких заболеваний, вызванных патологическим накоплением белка.
Для подтверждения данной научной гипотезы исследователи использовали установку синхротронного излучения, SPring-8, и анализировали рентгеновскую дифракцию (XRD), проходящую через микро срезы головного мозга пациентов с болезнью Паркинсона после их смерти. В результате было обнаружено, что некоторые тела Леви дают дифракционную картину, типичную для амилоидоза. К тому же, по дифракционной картине можно было определить различные стадии зрелости тел, что оказывает влияние на время диагностики болезни Паркинсона, а также клиническое течение заболевания в долгосрочной перспективе.

Исследователи предполагают, что болезнь Паркинсона является системным амилоидозом с поражением всего организма, а не локализуется только в головном мозге. Это согласуется с проявлением не моторных симптомов, которые испытывают пациенты до начала двигательных нарушений и полиорганной патологией с участием многих органов. Результаты этой работы имеют важное значение для разработки новых диагностических и терапевтических инструментов для лечения болезни Паркинсона.

Katsuya A. Parkinson’s Disease is a Type of Amyloidosis Featuring Accumulation of Amyloid Fibrils of α-synuclein / Katsuya Araki, Naoto Yagi, Koki Aoyama, Chi-Jing Choong, Hideki Hayakawa, Harutoshi Fujimura, Yoshitaka Nagai, Yuji Goto, Hideki Mochizuki // Proceeding of the National Academy of Sciences of the United States. 03.09.2019. URL: https://www.pnas.org/content/116/36/17963.
Фото G. Cessati.

(с) 2019 ММЦ им. В.С. Бузаева, Галимова Р.М., www.imcb.ru. Любое копирование, распространение материалов сайта без согласования с правообладателем запрещено. В случае полученного разрешения правообладателя, указание на автора и ссылка на источник (www.imcb.ru) обязательны.

Добавить комментарий

Яндекс.Метрика