Болезнь Паркинсона

Причины и возможные факторы риска

Болезнь Паркинсона – многофакторное заболевание. Чаще всего оно возникает в результате сочетания генетических и внешних средовых факторов.

• Генетические факторы. Генетические полиморфизмы выявляются в 10-15% всех случаев болезни Паркинсона, особенно при начале заболевания в возрасте до 50 лет, при семейном характере заболевания.
• Внешние факторы. Возраст и пол – значимые немодифицируемые факторы риска развития БП: отмечено, что заболеванием чаще страдают мужчины старше 60 лет. К модифицируемым факторам риска относятся: образ жизни, характер профессиональной деятельности, прием лекарственных препаратов, употребление табака, перенесенные травмы, воздействие металлов, пестицидов и др. В настоящее время их прямая взаимосвязь с развитием болезни Паркинсона продолжает изучаться. Предположительно, депрессивные состояния, травмы головного мозга, снижение уровня витамина D, мигрень с аурой в зрелом возрасте, проживание в городских или промышленных районах с высоким уровнем выбросов меди, марганца или свинца, воздействие углеводородных растворителей (особенно трихлорэтилена), избыточная масса тела, высокий уровень потребления молочных продуктов, воздействие пестицидов предположительно могут быть связаны с повышенным риском развития БП. В качестве этиологических причин, снижающих риск развития заболевания, предполагаются: длительный стаж курения, употребление кофеина, статинов, препаратов из группы нестероидных противовоспалительных, высокий уровень мочевой кислоты в крови. Имеются данные о том, что наличие меланомы или рака простаты связано с повышенным риском развития БП. **

Клиника Бузаева — здесь можно устранить тремор при болезни Паркинсона

Ранние признаки

1. Тремор
2. Изменение почерка с тенденцией к уменьшению размера букв.
3. Снижение ощущения запахов
4. Проблемы со сном
5. Двигательные нарушения
6. Запоры
7. Изменения голоса
8. Изменение в выражении эмоций
9. Головокружения, обмороки
10. Сутулость осанки

Симптомы

Моторные симптомы:

• Тремор покоя — классическое «паркинсоническое» дрожание, возникающее в расслабленном положении (или при ходьбе) и напоминающее «скатывание пилюль» или «счет монет»;
• Брадикинезия (замедленность);
• Гипокинезия (уменьшение амплитуды движений);
• Олигокинезия(уменьшение скорости движений);
• Ригидность мышц, проявляющаяся повышенным мышечным тонусом и ощущением скованности;
• Обеднение мимики лица («маскообразное лицо»);
• Изменение голоса (становится более тихим), речи (дизартрия), глотания (дисфагия);
• Изменение почерка (мелкий, бисерообразный почерк);
• Проблемы со зрением: затуманенное зрение, ухудшение контрастной чувствительности, гипометрические саккады, нарушенный вестибулоокулярный рефлекс, нарушение конвергенции, апраксия открывания век, уменьшение частоты спонтанного моргания глаз;
• Камптокормия (сильное переднее сгибание грудопоясничного отдела позвоночника), затруднения при поворотах в постели, уменьшение активности движений рук при ходьбе;
• Постуральная неустойчивость — как правило, появляется на более поздних стадиях заболевания.

В зависимости от их соотношения в настоящее время выделяют 3 формы болезни Паркинсона: Тремор-доминантная, акинетико-ригидная и смешанная.

Немоторные симптомы:

При болезни Паркинсона помимо двигательных нарушений отмечается широкий спектр немоторных изменений (не относящихся к движениям):

• Изменение настроения;
• Депрессия;
• Психотические нарушения (когнитивный дефицит, деменция, психозы и галлюцинаторно-бредовые расстройства);
• Нарушения сна;
• Усталость и недостаток энергии;
• Проблемы урологического профиля (нарушения мочеиспускания, никтурия, частые позывы, недержание мочи);
• Проблемы в сексуальной сфере;
• Нарушения обоняния и вкуса;
• Проблемы с желудочно-кишечным трактом (тошнота, рвота, запоры, учащение позывов к дефекации);
• Необъяснимый болевой синдром;
• Проблемы с кожей (себорея);
• Слюнотечение;
• Потеря веса.

Стадии

В 1967 году было предложено описывать стадии БП согласно шкале Хен-Яр:

Стадия 1: симптомы проявляются в степени, не препятствующей выполнению повседневных действий. Двигательные нарушения затрагивают одну сторону тела. Могут наблюдаться ранние признаки заболевания без выраженных изменений в моторной сфере (сутулость осанки, изменение походки и изменения в выражении эмоций).

Стадия 2: двигательные симптомы возникают на обеих сторонах или вдоль средней линии тела (например, на шее и туловище). Постуральная неустойчивость для этой стадии не характерна. Человек способен к самообслуживанию с затруднениями.

Стадия 3: прогрессирование двигательных нарушений приводит к постуральной неустойчивости и частым падениям. Присутствует более выраженное ограничение повседневной активности и изменение качества жизни, однако способность к самообслуживанию сохраняется.

Стадия 4: человек все еще может ходить и стоять без посторонней помощи, однако риск падений крайне высок. Человек не способен к самообслуживанию, ему требуется значительная помощь в повседневной жизни.

Стадия 5: выраженная ригидность мышц полностью ограничивает ходьбу. Человек прикован к постели или передвигается в инвалидном кресле. Необходим круглосуточный уход за больным, так как способность к самообслуживанию утрачена полностью. *

Диагностика

Диагноз «БП» ставится клинически, на основании сбора анамнеза и неврологического осмотра.

Согласно критериям Международного Сообщества по расстройствам движения (MDS) *** обязательным является присутствие следующих двигательных нарушений:

• Брадикинезия;
• 1 из видов тремора;
• Ригидность.

Диагноз клинически установленной БП требует:

1. Отсутствия абсолютных критериев исключения.

2. Наличия как минимум двух подтверждающих критериев.

3. Отсутствия «красных флагов».

Диагноз клинически вероятной БП требует:

1. Отсутствия абсолютных критериев исключения.

2. Наличия «красных флагов», уравновешенных по количеству подтверждающими критериями.

Критерии подтверждения:

1. Явный и выраженный положительный ответ на дофаминергическую терапию.

2. Наличие леводопа-индуцированной дискинезии.

3. Тремор конечностей в покое, зафиксированный при клиническом обследовании (в прошлом или при текущем обследовании).

4. Наличие потери обоняния или сердечной симпатической денервации на сцинтиграфии с метайодбензилгуанидином.

Другими клиническими признаками, подтверждающими диагноз, являются:

• Одностороннее начало заболевания;
• Стойкая асимметрия на протяжении болезни;
• Постуральная неустойчивость также является характерной чертой БП, но обычно не проявляется до более поздней стадии заболевания. У пациентов с признаками паркинсонизма, у которых постуральная неустойчивость проявляется в начале заболевания, следует искать другую причину синдрома паркинсонизма.

Критерии абсолютного исключения:

1. Признаки патологии мозжечка (мозжечковая атаксия, мозжечковый нистагм, гиперметрические саккады).

2. Вертикальный надъядерный паралич взора вниз или избирательное замедление вертикальных саккад вниз.

3. Лобная и височная деменции, первичная прогрессирующая афазия, установленные в течение первых 5 лет заболевания.

4. Симптомы паркинсонизма, затрагиваемые только нижние конечности в течение более 3 лет.

5. Длительный прием блокаторов дофаминовых рецепторов или других препаратов, истощающих запасы дофамина, в дозе и по продолжительности соответствующие лекарственному паркинсонизму.

6. Отсутствие заметного ответа на высокие (>1000 мг в день) дозы леводопы, несмотря на умеренную степень тяжести заболевания.

7. Утрата корковых функций, идеомоторная апраксия конечностей, прогрессирующая афазия.

8. Нормальная функциональная нейровизуализация пресинаптической дофаминергической системы.

9. Иное подтвержденное заболевание, которое может имитировать симптомы паркинсонизма.

«Красные флаги»

1. Быстрое прогрессирующее нарушение походки, требующее регулярного использования инвалидного кресла в течение 5 лет от начала заболевания.

2. Полное отсутствие прогрессирования двигательных симптомов или признаков в течение 5 или более лет, при этом стабильность не связана с предшествующей терапией.

3. Ранняя бульбарная дисфункция: тяжелая дисфония, дизартрия или дисфагия в течение первых 5 лет.

4. Инспираторная дыхательная дисфункция: дневной или ночной инспираторный стридор.

5. Тяжелая вегетативная недостаточность в течение первых 5 лет заболевания.

6. Повторяющиеся (>1/год) падения из-за нарушения равновесия в течение 3 лет от начала заболевания

7. Диспропорциональная дистония или контрактуры рук или ног в течение первых 10 лет.

8. Отсутствие немоторных признаков заболевания, несмотря на длительность болезни > 5 лет.

9. Необъяснимые признаки поражения пирамидного тракта, определяемые как пирамидная недостаточность.

10. Двусторонний симметричный паркинсонизм.

Лабораторная диагностика

Специфической лабораторной диагностики при БП не существует.

Инструментальные методы исследования

Являются малоинформативными, однако могут использоваться для дифференциальной диагностики с такими заболеваниями, как инсульт или гидроцефалия.

• КТ.
• МРТ.
• DaT scan. Достоверно отличить болезнь Паркинсона от других синдромов паркинсонизма позволяет визуализация стриатальных дофаминовых транспортеров с помощью однофотонной эмиссионной томографии.
• Сонография (УЗИ). Гиперэхогенность черной субстанции является прогностическим фактором для клинического диагноза БП и выявляется в 90% случаев БП.
• Обонятельные тесты. Редко используются в клинической практике в качестве диагностического теста для БП, однако позволяют дифференциировать заболевание с иными синдромами паркинсонизма.
• Вегетативные тесты — сердечная симпатическая денервация, подтвержденная сцинтиграфией миокарда с метайодбензилгуанидином, является относительно чувствительной и специфичной для отличия БП от других нейродегенеративных причин паркинсонизма.

Лечение **

Медикаментозная терапия.

Основные препараты для лечения двигательных симптомов БП включают:

• Предшественники дофамина (леводопа);
• Ингибиторы ферментов активации дофамина (ингибиторы моноаминоксидазы В – селегилин, катехол-о-метилтрансферазы – энтакапон, ДОФА-декарбоксилазы – карбидопа, бенсеразид);
• Агонисты D2-рецепторов (бромокриптин, ропинирол);
• Антихолинергические средства (тригексифенидил, бипериден);
• Антагонисты NMDA-рецепторов (Амантадин, мидантан).

Агонисты дофамина могут применяться как в качестве монотерапии на ранних стадиях БП, так и в комбинации с другими противопаркинсоническими препаратами для лечения более поздних форм заболевания.

Низкие дозы эстрогена могут быть полезны в качестве дополнительной терапии у женщин в постменопаузе с двигательными симптомами на фоне приема противопаркинсонических препаратов.

Оперативное вмешательство

DBS — Deep brain stimulation. До недавнего времени считалось самой современной методикой борьбы с симптомами болезни Паркинсона. Однако необходимость расположения электрода в головном мозге, сложность попадания в нужную точку и имплантация стимулятора со сменными элементами питания создавали определенные сложности и могли вызвать различные осложнения.
Изображение: www.mayoclinic.org

1. Глубокая стимуляция головного мозга (Deep brain stimulation, DBS)

Для пациентов с БП, не реагирующих на терапию леводопой, у которых развиваются двигательные нарушения, требующие приема высоких доз препарата и снижающие качество жизни, рекомендуется рассмотреть вопрос об имплантации устройства для глубокой стимуляции мозга. К недостаткам относится: инвазивность лечения, высокий риск осложнений (инфекция, кровоизлияние).

Хирургические методы с применением фокусированного ультразвука (ФУЗ)

МРФУЗ – неинвазивное устранение симптомов болезни Паркинсона фокусированным ультразвуком под контролем МРТ. Самый современный, эффективный, точный и безопасный метод, не требующий разрезов, наркоза и имплантации устройств в тело человека.

1. Таламотомия, стимуляция таламуса.

Показания к таламотомии: тремор-доминантная форма БП.

• Паллидотомия, стимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Показания к паллидотомии: акинетико-ригидная форма БП.

Преимущества метода: неивазивность, отсутствие необходимости применения наркозных средств, отсутствие необходимости в имплантации устройств, возможность интраоперационного мониторинга посредством МРТ.

Видео-примеры неинвазивного лечения болезни Паркинсона фокусированным ультразвуком под контролем МРТ в клинике им. В.С. Бузаева

Реабилитация

Реабилитация — важная часть лечения болезни Паркинсона, так как она способна замедлить развитие клинических симптомов заболевания.  Международный медицинский центр им В.С. Бузаева создал Сообщество для пациентов с болезнью Паркинсона «Семицветик». Его цель — двигательная и социальная реабилитация пациентов, которые столкнулись с этим заболеванием.

Прогноз ****

Болезнь Паркинсона не является заболеванием, непосредственно приводящим к смерти. Тем не менее, БП относится к группе нейродегенеративных патологий нервной системы, которые часто прогрессируют и приводят к инвалидизации больного. Средняя продолжительность жизни людей с болезнью Паркинсона такая же или почти такая же, как у людей без БП, однако она может различаться в зависимости от здоровья, диеты, физических нагрузок, наличия вредных привычек и других факторов.

Наиболее частые причины смерти среди больных БП:

• Падения. Пациенты с болезнью Паркинсона подвержены повышенному риску падений из-за постуральной неустойчивости и других симптомов болезни Паркинсона.
• Аспирационная пневмония — распространенная причина смерти людей с болезнью Паркинсона. Аспирационная пневмония возникает, когда в результате нарушения глотания (дисфагия) пища попадает в дыхательные пути и вызывает инфекцию. Отличный способ справиться с этим риском для людей с болезнью Паркинсона — выполнять упражнения для укрепления голосовых связок и мышц жевательного аппарата. Если вы ищете программу реабилитации — обратитесь в Международный медицинский центр им. В.С. Бузаева (см. раздел «Реабилитация»).

Источники:

*Parkinson’s Foundation, UpToDate

** UpToDate, «Clinical manifestations of Parkinson disease»

*** Postuma RB, Berg D, Stern M, et al. MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson’s disease. Mov Disord 2015;30(12):1591-1601.

**** https://parkinsonfoundation.org/blog/is-parkinsons-fatal-can-you-die-from-parkinsons-disease

Как поступить, если у Вас или Вашего родственника – болезнь Паркинсона?

1. Пройти онлайн-консультацию с нашим неврологом-паркинсонологом
2. Врач выяснит, какой метод лечения подходит именно в Вашем случае и назначит его (операция показана далеко не во всех случаях и не на всех стадиях заболевания).
3. Мы будем контролировать Ваше состояние (или состояние Вашего родственника) и вносить коррективы в план лечения по мере необходимости.

Помните, что болезнь Паркинсона – не приговор! Качество жизни и прогноз при этом заболевании можно и нужно улучшаить и мы готовы Вам помочь!

Как этот материал ищут в сети Интернет: Паркинсон причины, Паркинсон симптомы болезни, Паркинсон лечится или нет, Паркинсон деменция прогнозы, Паркинсон можно ли вылечить, болезнь Паркинсона что происходит с человеком на последней стадии, болезнь Паркинсона как передаётся, болезнь Паркинсона как вылечить, болезнь Паркинсона рекомендации, болезнь Паркинсона в каком возрасте, болезнь Паркинсона как прогрессирует, как предотвратить, болезнь Паркинсона сколько с ней живут.

---

Статьи и полезные материалы по болезни Паркинсона